Pneumotorace Spontaneo

La più comune causa di pneumotorace spontaneo primitivo è presumibilmente la rottura delle bolle subpleuriche, blebs, o ancora di bolle millimetriche, ai limiti della visibilità macroscopica, ad eziologia ignota. La loro formazione è probabilmente associata al degradarsi delle fibre elastiche.

Il processo di elastosi è dovuto allo squilibrio tra proteasi ed antiproteasi e tra sostanze ossidanti ed antiossidanti. Il fumo potenzia ulteriormente il processo di bronchiolite incrementando il numero di cellule infiammatorie, in particolar modo di macrofagi. La rottura delle bolle si può manifestare a riposo o durante uno sforzo fisico e colpisce più frequentemente i giovani adulti di età compresa tra i 18 e i 40 anni, di sesso maschile (M:F 6:1), alti e longilinei, spesso fumatori. L’incidenza varia tra i 6-7 casi ogni 100.000 (per il sesso M) e i 1-2 casi ogni 100.000 (per sesso F). Dal punto di vista istopatologico si definiscono bolle e blebs, rispettivamente, di dimensioni superiori ed inferiori ai 2 cm, formazioni d’aria in sede subpleurica determinate dalla rottura della parete alveolare con conseguente intrappolamento d’aria tra porzione esterna ed interna della pleura viscerale. Le bolle sono più frequentemente apprezzabili in corrispondenza degli apici dei lobo polmonari superiori ed in corrispondenza delle porzioni apicali posteriori dei lobi inferiori, spesso accompagnati da fenomeni fibrotici. Microscopicamente la membrana a loro copertura risulta priva di cellule mesoteliali in presenza di fibre collagene e piccoli pori apparentemente responsabili delle perdite aeree.
La sintomatologia dipende dal grado di collassamento del polmone e delle sue condizioni pregresse; il pneumotorace spontaneo non complicato può essere sintomatico o dare sintomatologia molto modesta; negli altri casi si segnalano l’improvvisa comparsa di dispnea e l’insorgenza di dolore toracico trafittivo, tachipnea, ipossiemia e cianosi fino allo shock. Il pneumotorace iperteso, infatti, si manifesta clinicamente con toracoalgia acuta, dispnea, astenia ed ipotensione arteriosa da compressione e distorsione della vena cava superiore in seguito allo sbandieramento mediastinico.

Trattamento del pneumotorace al primo episodio

a) Pazienti clinicamente stabili con pneumotorace di entità lieve: necessaria osservazione nei presidi di pronto soccorso per un periodo di tempo variabile dalle 3 alle 12 ore; la dimissione è consentita se la radiografia del torace al termine del periodo di osservazione non evidenzia una progressione del pneumotorace in assenza di sintomatologia. E’ consigliabile un ulteriore controllo radiografico a distanza (2 giorni -1 settimana) e visita di controllo.

b) Pazienti clinicamente stabili con pneumotorace esteso: necessaria ospedalizzazione; la riespansione del polmone è favorita dal posizionamento di drenaggio toracico; il drenaggio, collegato ad una valvola ad acqua , deve rimanere in sede fino alla completa riespansione del parenchima polmonare.

c) Pazienti clinicamente instabili con pneumotorace esteso: ospedalizzazione e posizionamento di drenaggio toracico.

Terapia

La toracoscopia videoassistita è l’intervento d’elezione. Il primo obiettivo è quello di eliminare le cause dell’eventuale collasso polmonare mediante resezione di bolle; il secondo è quello di determinare la sinfisi pleurica per prevenire le recidive. La bullectomia viene eseguita mediante suturatrice meccanica; recente l’introduzione dell’elettrocoagulazione  e dell’ablazione mediante YAG laser; l’impiego dell’ Argon ha garantito un buon controllo dell’emostasi e dell’aerostasi con minor danno tissutale rispetto all’elettrocoagulazione. La pleurodesi intraoperatoria  mediante scarificazione o abrasione pleurica (irritazione meccanica della pleura parietale e viscerale mediante strumento ruvido) è un’alternativa accettabile.

La  pleurodesi termica si avvale dell’ausilio dell’ Argon Laser. Procedura d’elezione consiste nell’elettrocoagulazione dell’intero margine costale per la porzione pleurica parietale apicale, laterale ed anteriore.

La pleurodesi chimica, mediante l’instillazione di sostanze sclerosanti attraverso il tubo di drenaggio, è una manovra altrettanto accettabile in pazienti non candidabili all’intervento chirurgico.  La sostanza introdotta nel cavo pleurico determina una reazione infiammatoria asettica con la formazione di tenaci aderenze che impedirebbero al polmone di collassare nuovamente.

( Video delle varie tecniche di intervento )

PNEUMOTORACE CATAMENIALE

Descritto per la prima volta da Maurer nel 1958, si definisce “pneumotorace catameniale” (PC) uno pneumotorace spontaneo recidivo che colpisce prevalentemente le donne in età fertile e che si verifica da 24 ore prima a 72 ore dopo l’inizio della mestruazione.
Il PC è il più comune sintomo della Sindrome da Endometriosi Toracica. Con tale espressione si intende l’insieme dei segni e sintomi causati da impianti ectopici di endometrio a livello toracico, oltre al PC , questi sono : l’emotorace catameniale, l’emottisi catameniale, i noduli endometriali polmonari, il dolore toracico catameniale e lo pneumomediastino.
L’endometriosi toracica è definita come la presenza di tessuto ectopico endometriale nella cavità toracica (diaframma, pleura viscerale, pleura parietale, pericardio e polmone).

Nella maggior parte dei casi il PC è unilaterale (95.6%) e destro (93.9%).
Il PC è generalmente considerato un evento raro (3-6%) tra tutte le donne con anamnesi positiva per pneumotorace spontaneo ma la sua incidenza sale se si considera la popolazione di donne in età riproduttiva avviate a trattamento chirurgico per pneumotorace spontaneo ricorrente (18-33%). Quindi è di fondamentale importanza considerare questa entità in tutti i casi di pneumotorace spontaneo nelle donne in età riproduttiva.

La sua eziopatogenesi è ancora oggetto di dibattito. Quattro sono le teorie maggiormente accreditate:
1) “TEORIA FISIOLOGICA”: durante le mestruazioni si verificano vasocostrizione e broncospasmo causati da alti livelli circolanti di prostaglandina F2 che posso causare rottura alveolare e pneumotorace. Bolle di enfisema o blebs preesistenti sono ovviamente più suscettibili alla rottura durante i cambiamenti ormonali nel periodo mestruale.
2) “TEORIA DA METASTATIZZAZIONE O DA MICROEMBOLIZZAZIONE LINFO-VASCOLARE”: diffusione metastatica di tessuto endometriale attraverso il sistema venoso o linfatico polmonare e successiva necrosi catameniale delle foci del parenchima endometriale, che in prossimità della pleura viscerale causa perdita aerea e quindi pneumotorace.
3) “TEORIA DEL PASSAGGIO DI ARIA TRANSGENITALE-TRANSDIAFRAMMATICO”: l’aria atmosferica passa dalla vagina all’utero, attraverso la cervice (facilitata dell’assenza di muco cervicale durante le mestruazioni), successivamente raggiunge la cavità peritoneale attraverso le tube di Falloppio e infine arriva nello spazio pleurico attraverso difetti diaframmatici congeniti o acquisiti (secondari ad esempio ad endometriosi).
4) “TEORIA DELLA MIGRAZIONE”: la mestruazione retrograda determina l’ impianto pelvico di tessuto endometriale e la sua migrazione attraverso il flusso peritoneale verso le aree sottodiaframmatiche. La maggior parte del tessuto endometriale viene impiantato sull’ emidiaframma destro, a causa del flusso preferenziale della circolazione peritoneale in senso orario attraverso la doccia parietocolica destra, e dell’azione da “pistone” del fegato. La successiva necrosi catameniale degli impianti endometriali diaframmatici produce le note perforazioni diaframmatiche. Quindi il tessuto endometriale passa attraverso le fenestrazioni create e si diffonde nella cavità toracica. Impianto di tessuto endometriale ectopico sulla pleura viscerale e la successiva necrosi catameniale, causano la rottura degli alveoli sottostanti e quindi lo pneumotorace.

Il PC presenta le manifestazioni caratteristiche dello pneumotorace spontaneo: dolore sottoscapolare, dispnea e tosse nel periodo immediatamente precedente o sincrono alle mestruazioni. La diagnosi può essere facilitata dall’associazione con dismenorrea, infertilità, dolore pelvico (segni e sintomi di endometriosi pelvica), pneumoperitoneo, emottisi ed emotorace.
Il sospetto diagnostico di PC è quindi basato su un’ attenta anamnesi, sull’esame obiettivo. La diagnosi DIFFERENZIALE CON IL PNEUMOTORACE SPONTANEO IDIOPATICO VIENE FATTA INTRAOPERATORIAMENTE O IN CASI FAVOREVOLI ALLA TAC TORACE CHE EVIDENZIA FENESTRAZIONI DIAFRAMMATICHE, va precisato che la diagnosi di certezza di pneumotorace endometriosi-relato è SOLO anatomo-patologica. La radiografia del torace può documentare, oltre allo pneumotorace, falda di versamento pleurico basale, o livello idro-aereo basale, lesioni diaframmatiche o pleuriche. La TC del Torace è riservata agli episodi di pneumotorace PLURIRECIDIVI o più complessi (es. saccato) ed è più sensibile per la rilevazioni di ernie diaframmatiche attraverso le fenestrazioni. LE PAZIENTI ARRIVANO AL TRATTAMENTO CHIRURGICO DOPO MULTIPLE RECIDIVE TRATTATE SIA CONSERVATIVAMENTE CHE CON CON DRENAGGIO O ANCHE VATS.

Il trattamento chirurgico PUO’ ESSERE ESEGUITO IN VATS O NEI CASI PIU’ COMPLESSI IN MINITORACOTOMIA ( Video-Assisted Thoracic Surgery ). È fondamentale l’esplorazione di tutta la cavità toracica con attenta osservazione della pleura parietale, viscerale, del parenchima polmonare, del pericardio, della cupola diaframmatica e dei recessi diaframmatici per la rilevazione di impianti di endometrio e/o difetti diaframmatici con eventuali erniazioni dei visceri addominali. Nell’ispezione della cavità pleurica la VATS si è dimostrata superiore rispetto agli accessi open. Le localizzazioni di endometrio hanno dimensioni che variano generalmente da 1-3 millimetri a 10-20 mm, raramente raggiungono dimensioni maggiori, possono essere singole o multiple e variano dal colore grigio, al nero, al marrone, al viola o rosso. L’obiettivo è quello di asportare in modo radicale tutti le foci ectopiche di endometrio, tramite l’asportazione delle sole lesioni o tramite resezioni parenchimali, di diaframma o pleurectomie parziali. Quando è impossibile ottenere una radicalità si esegue la cauterizzazione dell’endometrio, successivamente si esegue l’apicectomia polmonare. Quando visibili impianti diaframmatici si esegue resezione diaframmatica e a livello delle perforazioni una plicatio. Al termine del tempo demolitivo si esegue pleurodesi chimica, fisica o entrambe. Al trattamento chirurgico si associa, dall’immediato post-operatorio e per 6-12 mesi, il trattamento ormonale con analogo del GnRh (gonadotrophin-releasing hormone), che inibisce i cambiamenti ormonali del ciclo mestruale e l’ attività dell’endometrio ectopico fino al completamento dell’efficacia della pleurodesi con la formazione di una definitiva adesione pleurica.

Concludendo, la conoscenza della patologia, la diagnosi precoce, il trattamento chirurgico radicale, e un approccio multidisciplinare (chirurghi toracici e ginecologi) con trattamento ormonale postoperatorio possono migliorare i risultati ottenuti riducendo i tassi di recidiva.

FAQ

1) Il pnemotorace si puo’ presentare anche nel polmone coontrolate
rale?

Si pero’ l’incidenza di pneumotorace bilaterale è inferiore al 10% dei casi.

2) Quale è il rischio di recidiva dopo il primo episodio non trattato chirurgicamente?

 Il rischio di recidiva dopo il primo episodio varia dal 25 al 30% ed in genere si verifica nell’arco dei due anni successivi.

3) Quale è il rischio di recidiva dopo il secondo episodio episodio non trattato chirurgicamente?

Il rischio di recidiva dopo un secondo episodio oscilla tra il 50 e l’80%.

4) Quale è il rischio di recidiva dopo l’intervento?

Solitamente inferiore al 5%

5) Quanto dura l’intervento chirurgico con tecnica miniinvasiva?

La durata media dell’intervento oscilla tra i 45 ed 60 minuti.

6) Quanto dura la degenza post intervento?

La durata media della degenza postoperatoria è di 4/5 giorni

7) Quanto dura la convalescenza dopo la dimissione?

La durata della convalescenza dipende dal tipo di attivita’ lavorativa esercitata e puo’ oscillare dalle 2 alle 4 settimane. Fanno eccezione alcuen categorie di professionisti come specificato sotto.

8) Dopo la dimissione posso compiere sforzi fisici?

Trascorso il periodo di convalescenza si in quanto il pneumotorace spontaneo non è correlato agli sforzi fisici.

9) Dopo l’intervento posso fare attivita’ sportiva?

Trascorso il periodo di convalescenza si in quanto il pneumotorace spontaneo non è correlato alla attivita’ sportiva; per la attivita’ di tipo agonistico si consiglia una ripresa graduale nell’arco di 90 giorni. Questo vale per tutti gli sport con eccezione delle discipline che comportino sforzi fisici intensi a glottide chiusa come ad esempio il sollevamento pesi.

10) Dopo l’intervento posso prendere l’ aereo?

Si consiglia di non prendere l’aereo per almeno 10 giorni; per i piloti ed il personale di volo civile si consiglia l’astensione lavorativa per 2 mesi, per i piloti militari per 6 mesi.

11) Dopo l’intervento posso effettuare immersioni?

No, si consiglia di evitare le immersioni con bombole.Infatti il pneumotorace spontaneo è determinato da una situazione di intrinseca debolezza del tessuto polmonare sulla quale le variazioni di pressione possono incidere in maniera determinante nel produrre lesioni. Secondo le indicazioni piu’ recenti la ripresa della attivita’ potrebbe avvenire dopo un intervallo libero da malattia di almeno 5 anni.